Fetüslerde Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül (DORV): Prenatal Tanı, İlişkili Bulgular ve Prognoz - Tek Merkezli Bir Çalışma
ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ GİRİŞİMLİ (DORV) FETÜSLERDE PROGNO VE TEDAVİ
DOI:
https://doi.org/10.5281/zenodo.10019029Anahtar Kelimeler:
Konjenital kalp defekti, çift çıkışlı sağ ventrikül, prognoz, doğum öncesi tanı, postnatal sonuçÖzet
Amaç:
Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül (DORV), karmaşık bir konjenital kalp defekti olarak doğum öncesi tanı ve doğum sonrası yönetimde benzersiz zorluklar sunar. Bu makalede kliniğimizde DORV tanısı konulan fetusların prenatal özellikleri, eşlik eden anomalileri ve prognozunun yanı sıra postnatal dönem yönetimi anlatılmaktadır.
Malzemeler ve yöntemler:
Tek bir üçüncü basamak merkezde 6 yıllık bir süre boyunca doğum öncesi DORV tanısı alan tüm fetüslerin retrospektif bir analizi, doğum öncesi, pediatrik ve pediatrik kardiyovasküler cerrahi bölümlerinden alınan kayıtlar kullanılarak yapıldı. Tüm ek doğum öncesi bulgular değerlendirildi ve sonuçlarla ilişkilendirildi. Prenatal tanının doğruluğu değerlendirildi.
Sonuçlar:
153 DORV vakasına doğum öncesi tanı konuldu. İlk tanı anında ortalama gebelik yaşı 20+6 hafta (14-30 hafta arası) idi. Beş vaka, ulaşılamaması nedeniyle hariç tutuldu. Canlı doğumların %96,6'sında DORV tanısı doğrulandı. DORV'li fetusların 134'ünde (%93,7) ek majör kalp anomalileri, 91'inde (%63,6) ekstrakardiyak anomaliler, 32'sinde (%22,3) kromozomal veya sendromal anomaliler saptandı. Fetüslerin 32'sinde (%22,2) lateralizasyon bozukluğu görüldü. Gebeliklerin 46'sı tıbbi olarak sonlandırıldı (%32,1), 8'i (%5,6) intrauterin ve 19'u (%13,2) doğum sonrası ölüm oldu. Hayatta kalanlar arasında ortalama takip süresi 46 aydı (3-79 ay arası). Doğum sonrası ameliyat edilen 83 çocuktan 64'ü (%77,1) komplikasyonsuz olarak yaşamını sürdürüyor.
Çözüm:
DORV, doğum öncesi yüksek hassasiyetle teşhis edilebilen nadir bir kalp anomalisidir ve genellikle karmaşıktır. DORV sıklıkla majör ek anomalilerle ilişkilidir ve doğum sonrası tedavinin sonlandırılması veya reddedilmesi nedeniyle yüksek oranda intrauterin ve doğum sonrası kayıplara yol açar. Ek anomaliler olmaksızın prognoz olumludur, ancak çocukların çoğunda tek ventrikül palyasyonu olacaktır.
İndirmeler
Referanslar
Digilio MC, Casey B, Toscano A, Calabrò R, Pacileo G, Marasini M, et all .
Complete transposition of the great arteries: patterns of congenital heart disease in familial precurrence. Circulation. 2001 Dec 4;104(23):2809-14. doi: 10.1161/hc4701.099786. PMID: 11733399.
Mahle, W., Martinez, R., Silverman, N., Cohen, M.,Anderson, R. Anatomy, echocardiography, and surgical approach to double outlet right ventricle. Cardiology in the Young, (2008). 18(S3), 39-51. doi:10.1017/S1047951108003284
Van Der Linde, D., Konings, E. E., Slager, M. A., Witsenburg, M., Helbing, W. A., Takkenberg, J. J., et all . Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. Journal of the American College of Cardiology, (2011). 58(21), 2241-2247.
Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann Thorac Surg. 2001 Nov;72(5):1630-5. doi: 10.1016/s0003-4975(01)03079-x. PMID: 11722056.
Karmegaraj B, Kumar S, Srimurugan B, Sudhakar A, Simpson JM, Vaidyanathan B. 3D/4D spatiotemporal image correlation (STIC) fetal echocardiography provides incremental benefit over 2D fetal echocardiography in predicting postnatal surgical approach in double-outlet right ventricle. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021 Mar;57(3):423-430. doi: 10.1002/uog.21988. Epub 2021 Feb 11. PMID: 32022380.
Bharucha T, Hlavacek AM, Spicer DE, Theocharis P, Anderson RH. How should we diagnose and differentiate hearts with double-outlet right ventricle? Cardiol Young. 2017 Jan;27(1):1-15. doi: 10.1017/S1047951116001190. Epub 2016 Sep 19. PMID: 27641710.
Priya S, Nagpal P, Sharma A, Pandey NN, Jagia P. Imaging Spectrum of Double-Outlet Right Ventricle on Multislice Computed Tomography. J Thorac Imaging. 2019 Sep;34(5):W89-W99. doi: 10.1097/RTI.0000000000000396. PMID: 30801451.
Cohen J, Arya B, Caplan R, Donofrio MT, Ferdman D, Harrington JK,et all,.. Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries: Fetal Diagnosis, Associations, and Postnatal Outcome: A Fetal Heart Society Research Collaborative Study. J Am Heart Assoc. 2023 Jun 6;12(11):e029706. doi: 10.1161/JAHA.122.029706. Epub 2023 Jun 1. PMID: 37259984; PMCID: PMC10381988.
Yim D, Dragulescu A, Ide H, Seed M, Grosse-Wortmann L, van Arsdell G, et all. Essential Modifiers of Double Outlet Right Ventricle: Revisit With Endocardial Surface Images and 3-Dimensional Print Models. Circ Cardiovasc Imaging. 2018 Mar;11(3):e006891. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.117.006891. PMID: 29855425.
Kim N, Friedberg MK, Silverman NH. Diagnosis and prognosis of fetuses with double outlet right ventricle. Prenat Diagn. 2006 Aug;26(8):740-5. doi: 10.1002/pd.1500. PMID: 16807954.
Gottschalk I, Abel JS, Menzel T, Herberg U, Breuer J, Gembruch U, et all . Prenatal diagnosis, associated findings and postnatal outcome of fetuses with double outlet right ventricle (DORV) in a single center. J Perinat Med. 2019 Apr 24;47(3):354-364. doi: 10.1515/jpm-2018-0316. PMID: 30676006.
Holten-Andersen M, Lippert M, Holmstrøm H, Brun H, Døhlen G. Current outcomes of live-born children with double outlet right ventricle in Norway. Eur J Cardiothorac Surg. 2022 Dec 2;63(1):ezac560. doi: 10.1093/ejcts/ezac560. PMID: 36472441; PMCID: PMC9762987.
Zhao Y, Diacou A, Johnston HR, Musfee FI, McDonald-McGinn DM, McGinn D, Crowley TB,et all . Complete Sequence of the 22q11.2 Allele in 1,053 Subjects with 22q11.2 Deletion Syndrome Reveals Modifiers of Conotruncal Heart Defects. Am J Hum Genet. 2020 Jan 2;106(1):26-40. doi: 10.1016/j.ajhg.2019.11.010. Epub 2019 Dec 20. PMID: 31870554; PMCID: PMC7077921.
Liang J, Zhao X, Pan G, Zhang G, Zhao D, Xu J,et all . Comparison of blood pool and myocardial 3D printing in the diagnosis of types of congenital heart disease. Sci Rep. 2022 May 3;12(1):7136. doi: 10.1038/s41598-022-11294-6. PMID: 35505074; PMCID: PMC9065034.
Gedikbasi A, Oztarhan K, Gul A, Sargin A, Ceylan Y. Diagnosis and prognosis in double-outlet right ventricle. Am J Perinatol. 2008 Aug;25(7):427-34. doi: 10.1055/s-0028-1083840. Epub 2008 Aug 21. PMID: 18720325.
Stoica S, Kreuzer M, Dorobantu DM, Kostolny M, Nosal M, Hosseinpour AR,et all .. Aortic root translocation and en bloc rotation of the outflow tracts surgery for complex forms of transposition of the great arteries and double outlet right ventricle: A multicenter study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022 Nov;164(5):1249-1260. doi: 10.1016/j.jtcvs.2022.05.047. Epub 2022 Jul 20. PMID: 36028361.
Walters HL 3rd, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg. 2000 Apr;69(4 Suppl):S249-63. doi: 10.1016/s0003-4975(99)01247-3. PMID: 10798433.
Franklin RC, Anderson RH, Daniëls O, Elliott MJ, Gewillig MH, Ghisla R,et all; Coding Committee of the Association for European Paediatric Cardiology. Report of the Coding Committee of the Association for European Paediatric Cardiology. Cardiol Young. 2002 Dec;12(6):611-8. doi: 10.1017/s1047951102001105. PMID: 12645497.
. Sivanandam S, Glickstein JS, Printz BF, Allan LD, Altmann K, Solowiejczyk DE, Simpson L, Perez-Delboy A, Kleinman CS. Prenatal diagnosis of conotruncal malformations: diagnostic accuracy, outcome, chromosomal abnormalities, and extracardiac anomalies. Am J Perinatol. 2006 May;23(4):241-5. doi: 10.1055/s-2006-939535. Epub 2006 Apr 19. PMID: 16625498.
Chang CS, Hong SY, Kim SY, Kim YM, Sung JH, Choi SJ,et all . Prevalence of associated extracardiac anomalies in prenatally diagnosed congenital heart diseases. PLoS One. 2021 Mar 18;16(3):e0248894. doi: 10.1371/journal.pone.0248894. PMID: 33735284; PMCID: PMC7971844.
Wu MH, Chen HC, Lu CW, Wang JK, Huang SC, Huang SK. Prevalence of congenital heart disease at live birth in Taiwan. J Pediatr. 2010 May;156(5):782-5. doi: 10.1016/j.jpeds.2009.11.062. Epub 2010 Feb 6. PMID: 20138303.
Baquedano M, de Jesus SE, Rapetto F, Murphy GJ, Angelini G, Benedetto U,et all . Outcome monitoring and risk stratification after cardiac procedure in neonates, infants, children and young adults born with congenital heart disease: protocol for a multicentre prospective cohort study (Children OMACp). BMJ Open. 2023 Aug 8;13(8):e071629. doi: 10.1136/bmjopen-2023-071629. PMID: 37553192; PMCID: PMC10414053.
Smith RS, Comstock CH, Kirk JS, Lee W, Riggs T, Weinhouse E. Double outlet right ventricle: antenatal diagnostic dilemma. Ultrasound Obstet Gynecol 1999;14:315–9.10.1016/S0002-9378(97)80288-8
Brick DH, Allan LD. Outcome of prenatally diagnosed congenital heart disease: an update. Pediatr Cardiol. 2002 Jul-Aug;23(4):449-53. doi: 10.1007/s00246-002-1330-x. PMID: 12170364.
İndir
Yayınlanmış
Nasıl Atıf Yapılır
Sayı
Bölüm
Lisans
Telif Hakkı (c) 2023 Chronicles of Precision Medical Researchers
Bu çalışma Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License ile lisanslanmıtır.
